Bir Hirschsprung Hikayesi

Hirschsprung hastalığı nedir ?

Sıradan insan dilinde ve en basit haliyle ve kendi bildiğim kadarıyla anlatmak gerekirse : Hirschsprung, kalın bağırsağın bir bölümünde bir sinir hücresi (ganglion hücresi olarak geçiyor) eksikliği hastalığı. Bağırsağın kasılıp gevşemesini sağlayarak (buna da peristaltik hareket deniyor) dışkılamayı sağlayan bu hücreler olmadığında kişi dışkılayamıyor, yani kakasını yapamıyor. Bu nedenle de hücrenin olmadığı yere kadar ilerleyen kaka bir noktada toplanıyor ve kasılma hareketi olmadığından dışarı atılamadığı için bağırsakta bir noktada şişmeye (distilasyon) sebep oluyor. Hastalığın diğer bir adı da Mega Kolon hastalığı.

5000'de 1 görülen bu hastalık genetik ve doğuştan oluyor. Benim bildiğim kadarıyla hastalığın belirgin bir sebebi yok. Ailede genetik olarak varsa çocukta da çıkma ihtimali oluyor ama bu da şart değil. Misal bizde hiç yoktu bu hastalıktan. Bir yerden başlayabiliyor bizde olduğu gibi.

Hastalığın belirtileri neler ?

Hamilelikte yapılan testlerde anlaşılma ihtimali olduğunu düşünmüyorum çünkü bebek anne karnındayken bağırsak henüz çalışmadığı için durum anlaşılamıyor. Doğum sonrasında ilk kakayı yapamama (bu ilk kakaya mekonyum deniyor) , beslenmeyi reddetme, safralı kusma gibi belirtilerle kendini gösteriyor. Bunların hepsi olmak durumunda da değil sanırım, zira Barış'ın ilk ameliyatla ince bağırsak sorunu çözüldüğünde beslenmeye başlamıştı, safralı kusması yoktu ve kilo alıyordu. Ama kakasını popodan uyarılmadan yapamıyordu.

Aman diyim durumu herhangi bir kabızlıkla karıştırmayın. Bebek sadece kabız olabilir ve bu nedenle kakasını birkaç gün yapamıyor ve ardından yapıyor olabilir. Yani her kakasını yapmakta zorlanan bebek Hirschsprung demek değil. Bebeklerde kabızlık görülebilen bir durum, çok örneğini duydum. Bu noktada doktorunuzun yönlendirmeleri sizi doğru teşhis ve tedaviye yönlendirecektir.

Kesin tanı nasıl konuyor ?

Barış'ın ilk ameliyatının ardından biz asıl Hirschsprung belirtilerini görmeye başladık. Kesin tanı için yoğun bakımdaki doktorumuz Altan Bey biyopsi yapılması gerektiğini söyledi. Fakat diğer yandan da çocuk kakasını uyarıyla da olsa yapabildiği için biyopsi çok acil değildi, biraz bekleyebiliriz dedi. Belki de zamanla kendine gelir, biraz bekleyip gözlemleyelim dedi. Biz de zaten ameliyat ve yoğun bakım o sürecinde o kadar yıprandık ki biyopsiyi psikolojik olarak kaldırabilecek durumda değildik. Barış da biz de biraz dinlenmek ve başka doktorlardan da görüş almak istedik.

Dolayısıyla 12 günün sonunda Barış'ı yoğun bakımdan çıkarttık ve eve getirdik. 8 aydır karnımda yanyana büyüyen minikler de 12 günlük aranın ardından birbirlerine kavuştular.

İlk birkaç gün kakasını yapıyordu fakat sonrasında yine yapamamaya başladı. Rutin kontroller için gittiğimiz doktorumuz da bebeklerde bu tür durumlar olabileceğini, biraz beklememizin iyi olacağını söyledi. 24 saat kaka yapamazsa fitil yardımıyla yaptırabilirsiniz dedi. (Normalde bebekler 1 günden daha uzun süre de kaka yapmayabiliyorlar, sonra tek seferde ortalığı batırır derecede yapabiliyorlar. Fakat bizim önceden vukuatımız olduğu için 24 saat uyarısı yapıldı.) Altan Bey de aynı şekilde önermişti, fitil ya da parmağınızla uyarın demişti. (Parmakla uyarmak işi size biraz düşünmesi bile iç ürpertici gelmiş olabilir ama insan anne olunca ve bunu yapması gerekiyorsa yapıyor arkadaşım. Bu süreçte bir hemşire sakinliğine eriştim diyebilirim. Zaten bebek hissetmesin diye kayganlaştırıcı kullandığımız için aslında canı çok yanmıyordu. Yine de büyük oranda parmak yerine fitil tercih ettiğimiz doğrudur. Neticede mühim olan Barış'ın kakasını çıkartmasıydı ve bunu için ne gerekiyorsa yapılmalıydı..)

Bu durum 1 ay boyunca bu şekilde devam edince, bir uzman görüşü daha alalım dedik ve doktor arayışına girdik. Araştırma ve soruşturmalarımız neticesinde Amerikan Hastanesi'nde Çocuk Gastroenteroloji Uzmanı Prof. Dr Figen Gürakan'ı bulduk ve Barış'ı götürüp durumu anlattık. O da bizi Çocuk Cerrahisi Bölüm Başkanı Doç Dr Egemen Eroğlu'na yönlendirdi.

Egemen Bey'i önceki ameliyatın detayları ve bilgi almak için Altan Bey ile görüştürdük. Egemen bey de semptomların Hirschsprung'u işaret ettiğini söyledi ama tabii ki ilaçlı kolon grafisi ve biyopsi olmadan kesin tanı koyamayız dedi. Madem her yol buraya çıkıyor, tamam dedik yapalım ne gerekiyorsa. Mecidiyeköy'de bu konuda uzman bir merkeze yönlendirdiler, ilaçlı kolon grafisi çektirdik. Bu işlem bebeğe acı veren bir işlem değil, biliniz. Bize randevu almak için aradığımızda "bebeği tutmak için 2 kişi gelin" dediklerinde neyle karşılaşacağımızı tahmin edemedik ve açıkçası bebek çırpınacak ve biz onu tutacağız sandık. Fakat alakası yokmuş. Sadece filmin çekildiği makinanın altında bebeği sağdan soldan tutup çevirmek gerekiyor, o nedenle 2 kişi istiyorlarmış. Popodan incecik bir boruyla bir ilaç enjekte edip çeşitli açılardan film çekildi. Dediğim gibi bebeğe acı veren, ağlatan bir işlem değil.

Egemen Bey filmi görünce çok tipik bir Hirschsprung filmi olduğunu söyledi ama yine de kesin tanı için biyopsi şarttı. Hemen 1 hafta sonrasına biyopsi için gün verdi. 16 Aralık günü Barış'ı Koç Üniversitesi Hastanesi'ne götürdük ve biyopsi yapıldı. Biyopsi için anestezi alması gerekti çünkü parçayı popodan girip kalın bağırsaktan aldılar. Sabah 7:30 da girdik, toplam işlem 25-30 dakika kadar sürdü. Barış'ı ameliyathaneden pamuklara sarılıp sarmalanmış halde getirdiler ve getirir getirmez de yatağına sıcak hava üfleyen makinalar koydular ki soğuk olan ameliyathane sebebiyle hasta olmasın. Uykudan uyanır halde gibi olan Barış kısa sürede kendine geldi, hareketlendi. Birkaç saat sonra emzirdim, herhangi bir kusması da olmadı. Saat 14 gibi de durumu tamamen normale döndüğü için bizi hastaneden gönderdiler.

Patolojide, alınan parçada ganglion hücresi olup olmadığına bakıldı. Patoloji sonucunda hücre bulunamadı ve sonunda hastalığın kesin tanısı konmuş oldu. Tedavimiz zaten belliydi, ameliyat olması gerekiyordu. Bağırsağın hücresiz bölümünün ameliyatla alınması gerekiyordu. Egemen Bey eğer sürece hazır değilsek ameliyat için kısa bir süre bekleyebiliriz dedi ama biz artık hazırdık ve bir an önce tedavisi yapılsın, Barış normal hayatına dönsün istiyorduk.

Tedavi Yöntemleri

Bu hastalığın en baştaki tedavi yöntemi ameliyat. Karından ya da popodan yapılabilen ameliyatta öncelikle bağırsağın hücre eksikliği olan bölümü alınıyor ve sağlıklı bölüm tekrar dikiliyor. Barış'ın ameliyatı popodan yapıldı. Ne kadar bir bölümün alınacağı ise ameliyat sırasında belli oluyor. Şöyle ki ; bağırsakta distilasyon yapan bölge (yani kaka birikmesinden dolayı genişleyen bölge) alındıktan sonra ilk noktadan tekrar parça alınıyor ve ameliyat sırasında frozen biyopsi denilen yöntemle tekrar hücre taraması yapılıyor. Hücre bulunamazsa, hücreyi bulana kadar ilerleniyor ve hücrenin bulunduğu yerden bağırsak kesiliyor. Eğer bağırsağın sonuna kadar hücre bulunamazsa, işin içine başka tedavi yöntemleri giriyor. Kolostomi denen bir yöntemle bağırsak dışarı alınıp biraz daha uzun bir süreçte tedavi ediliyor ve iyileşince tekrar bir ameliyatla yerine yerleştiriliyor. Tabii kolostomi gerekliliği çok nadir görülen ve ileri derece bir durum. Onunla ilgili detaylı bilgi sahibi değilim ama doktorumuz nerdeyse son 5 yıldır hiç kolostomi gereken bir hastasının olmadığını söylemişti. Neyse ki bizim durumda ilk kesilen yerin ardından ganglion hücresi bulunduğu için tek ameliyatla durumdan yırttık diyebilirim.

Sürç-i lisan ettimse affola

Bu yazıda haddim olmayarak biraz detaylı tıbbi bilgi vermiş olabilirim. Ama ben hastalığı araştırırken bu tip bir yazıya o kadar ihtiyaç duydum ki, bizden sonra araştıranlara bir faydası olsun diye bu şekilde detaylı yazmak istedim. Neticede doktor değilim, araştırdığım, soruşturduğum ve yaşadığım şeyleri toparlayıp sıradan bir insanın anlayabileceği hale getirmek istedim. İnternet dediğimiz bir dipsiz kuyu.. Gerekli gereksiz bir dolu bilgi var ve bu süreçte insan herşeyi okumaya çalışıyor. Genelde de en kötü ihtimaller ve durumlar çıkıyor karşınıza nedense. Bu durumda da umutsuzluğa kapılmak an meselesi. Halbuki ben bu durumlarda hep iyi düşünmek taraftarıyım. Pozitif enerjinin faydasına da çok inanırım. O nedenle ah-vah demeden süreçle ve hastalıkla ilgili bildiğim kadarıyla bilgi vermek istedim.

Görürler görmezler bilemem ama buradan bu süreçte bize destek olan tüm doktorlarımıza da teşekkür etmek isterim. Uzm. Dr Şükran Yıldırım, Opr. Dr Altan Alim, Prof. Dr Figen Gürakan, Doç. Dr Egemen Eroğlu, Doç. Dr Gökhan Gündoğdu, Dr Mehmet Ali Özen ve ekiplerindeki tüm çalışanlara teşekkürler! (özellikle Şişli Florence Nightingale Yenidoğan Yoğun Bakım hemşir ve hemşireleri, Koç Üniversitesi Hastanesi pediatri servisi hemşireleri) Zor bir süreç geçirdik, sayenizde atlattık! :)

Eğer bu yazıyı okuyan ve daha detaylı bilgi için iletişime geçmek isteyen olursa mailleşebiliriz ; ikizibirarada@gmail.com

Son ameliyat ve sonrasıyla ilgili de bir yazı daha yazıcam ama o yine "başımızdan geçenler" konseptinde olucak :)